Sclérodermie
La sclérodermie est une maladie auto-immune, rare mais sérieuse, caractérisée avant tout par le durcissement de la peau.
Le terme "Sclérodermie" décrit assez bien à lui seul le principal signe ou symptôme de la maladie : du grec " skleros " : dur, et " derma " : peau, sclérodermie signifie en effet " durcissement de la peau ".
Il existe d'importantes variations dans le degré de sévérité et dans la vitesse d'évolution de la maladie.
La sclérodermie n'est pas une maladie contagieuse.
La sclérodermie systémique est une affection rare qui se traduit par des lésions de fibrose et une hyperréactivité vasculaire.
Des dysfonctionnements des cellules endothéliales, des fibroblastes et des lymphocytes ont été identifiés.
Le dysfonctionnement des fibroblastes se caractérise par une production excessive de collagène.
Les cellules endothéliales synthétisent en excès de l’endothéline 1, vasoconstricteur puissant. Le stress oxydatif semble jouer un rôle majeur dans la progression de la sclérodermie systémique.
Des taux élevés d’interleukine 4, cytokine profibrosante, sont trouvés dans le plasma et le derme de malades atteints de sclérodermie systémique.
Des autoanticorps sont détectables dans le sérum de la majorité des patients sclérodermiques.